Poliarteritis nodosa

Plantilla:Infotaula malaltiaPoliarteritis nodosa
modifica
Tipusvasculitis i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia i reumatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica
Símptomesinflamació Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A44.4 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M30.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9446.0 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB10220 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus001438 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD010488 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet767 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0031036 i C0031036 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9810 Modifica el valor a Wikidata

La poliarteritis nodosa (PAN), o malaltia de Kussmaul-Maier, és un tipus de vasculitis –una malaltia vascular que es caracteritza per la inflamació dels vasos sanguinis– disseminada i que afecta artèries de mitjà calibre.

La característica principal d'aquesta rara vasculitis és la inflamació necrotitzant amb destrucció cel·lular, que de manera peculiar és focal i segmentària a les regions afectades. La malaltia origina en les artèries microaneurismes i estenosis encadenades que les hi donen un aspecte semblant a un rosari. Segueix un curs agut, subagut o crònic recidivant amb possibles reaguditzacions episòdiques. Es manifesta d'una manera molt polimorfa: febre, nefropatia, hematoma perirenal, miositis, miopatia metabòlica, lesions pulmonars predominantment hemorràgiques i fibròtiques, rabdomiòlisi, artràlgies i artritis, hipertensió arterial, síndrome de Wunderlich (hemorràgia renal espontània), sagnat gastrointestinal, abdomen agut per necrosi d'una porció del budell prim, necrosi peneana i escrotal, ruptura hepàtica espontània, rabdomiòlisi i elevació de la proteïna C reactiva, miàlgia incapacitant, claudicació intermitent per malaltia vascular perifèrica, hemorràgia subaracnoidal, colangitis, neuropatia, mononeuritis múltiple, hematoma renal subcapsular bilateral, afectació cardíaca, i/o ocular, etc. Ocasionalment, aquesta malaltia es pot presentar associada a una hepatitis C o a una hepatitis autoimmunitària. La síndrome d'encefalopatia posterior reversible és una complicació poc comuna de la PAN.

La poliarteritis nodosa té una variant benigna que només afecta la pell, en la qual apareixen nòduls subcutanis dolorosos associats a livedo reticular que poden complicar-se amb l'aparició d'úlceres a les extremitats inferiors i/o de gangrena isquèmica als dits. S'han descrit també altres patrons atípics de distribució d'aquestes lesions, com ara el seu desenvolupament a l'orofaringe. Rares vegades, apareix en el context d'una colitis ulcerosa. Per regla general, la PAN cutània evoluciona en forma de brots que responen be al tractament antiinflamatori.

En autòpsies es troba d'un a vuit casos de poliarteritis nodosa per 1.000 habitants. La seva incidència mundial és de 0,7 casos/100.000 persones, amb una prevalença de 6,3/100.000.

El tractament de la PAN depèn de la gravetat de la malaltia. Els malalts que tenen la funció renal normal i absència de lesions orgàniques significatives o la variant cutània aïllada acostumen a rebre corticoides, almenys inicialment. Quan existeixen manifestacions neurològiques, renals, gastrointestinals o cardíaques, la combinació de ciclofosfamida i corticoesteroides pot donar bons resultats. Alguns casos refractaris al tractament amb immunosupressors milloren amb l'ús d'Infliximab o tocilizumab. L'administració com a monoteràpia de tofacitinib per via oral ha demostrat ser útil per aconseguir la remissió progressiva de les úlceres i parestèsies que sorgeixen en la PAN cutània.

Referències

  1. ↑ Hickman, RJ «Kussmaul, Meier & Polyarteritis Nodosa» (en anglès). The Reumatologist, 2018; Abr 26, pàgs: 8. ISSN: 1931-3209 .
  2. ↑ Stanton, M; Tiwari, V «Polyarteritis Nodosa» (en anglès). StatPearls . StatPearls Publishing LLC, 2020 Jun 24; NBK482157 (rev), pàgs: 6. PMID: 29489258 .
  3. ↑ Jacobs-Kosmin, D «Poliarteritis Nodosa, presentación clínica» (en castellà). Medscape, 2018; Des 3 (rev), pàgs: 17. ISSN: 1934-1997 .
  4. ↑ Matsuura, Y; Yakushiji, H; Katada, Y «Rapid improvement in microaneurysms and stenosis of the visceral arteries in a patient with polyarteritis nodosa on follow-up angiography» (en anglès). Rheumatol Adv Pract, 2020 Jul 23; 4 (2), pp: rkaa035. DOI: 10.1093/rap/rkaa035. PMC: 7585408. PMID: 33134812 .
  5. ↑ Kumar, A; Goel, A; Lapsiwala, M «Polyarteritis nodosa with a chronic relapsing course» (en anglès). Oxf Med Case Reports, 2016 Oct 5; 2016 (10), pp: omw065. DOI: 10.1093/omcr/omw065. PMC: 5052804. PMID: 27721981 .
  6. ↑ Zarco Román, J; Carbajal Rodríguez, L; Reynés Manzur, JN; Rodríguez Herrera, R; Barrios Fuentes, R «Poliarteritis nodosa clásica» (en castellà). Acta Pediatr Méx, 2001 Mar-Abr; 22 (2), pp: 128-131. ISSN: 2395-8235 .
  7. ↑ Augusto, JF; Demiselle, J; Bouvier, A; Cousin, M; Duveau, A; et al «Bunches of grapes in renal polyarteritis nodosa» (en anglès). Kidney Int, 2015 Des; 88 (6), pp: 1453-1454. DOI: 10.1038/ki.2015.57. ISSN: 1523-1755. PMID: 26649673 .
  8. ↑ Miyagawa, T; Iwata, Y; Oshima, M; Ogura, H; Sato, K; Nakagawa, S; Yamamura, Y; Kitajima, S; Toyama, T; et al «Polyarteritis nodosa with perirenal hematoma due to the rupture of a renal artery aneurysm» (en anglès). CEN Case Rep, 2021 Maig; 10 (2), pp: 244-249. DOI: 10.1007/s13730-020-00552-z. PMC: 8019405. PMID: 33175365 .
  9. ↑ Calvo, R; Negri, M; Ortiz, A; Roverano, S; Paira, S «Miositis como forma de presentación de panarteritis nodosa» (en castellà). Reumatol Clin, 2019 Set-Oct; 15 (5), pp: e24-e26. DOI: 10.1016/j.reuma.2017.06.010. ISSN: 2173-5743. PMID: 28755909 .
  10. ↑ Vishwanath, S; Abdullah, M; Elbalkhi, A; Ambrus Jr, JL «Metabolic myopathy presenting with polyarteritis nodosa: a case report» (en anglès). J Med Case Reports, 2011 Jun 30; 5, pp: 262. DOI: 10.1186/1752-1947-5-262. PMC: 3148996. PMID: 21718511 .
  11. ↑ Uchida, S; Matsuda, O; Ando, R; Kanemitsu, H; et al «Massive pulmonary hemorrhage in polyarteritis nodosa (PN); report of a case» (en anglès). Jpn J Med, 1990 Mar-Abr; 29 (2), pp: 216-221. DOI: 10.2169/internalmedicine1962.29.216. ISSN: 1881-123X. PMID: 1977947 .
  12. ↑ Carratalá, J; Vidaller, A; Maña, J; Manresa, F; Fernández-Nogués, F «Polyarteritis nodosa associated with idiopathic pulmonary fibrosis: report of two cases» (en anglès). Ann Rheum Dis, 1989 Oct; 48 (10), pp: 876-877. DOI: 10.1136/ard.48.10.876. PMC: 1003899. PMID: 2573319 .
  13. ↑ Iida, H; Hanaoka, H; Asari, Y; Ishimori, K; et al «Rhabdomyolysis in a Patient with Polyarteritis» (en anglès). Intern Med, 2018 Gen 1; 57 (1), pp: 101-106. DOI: 10.2169/internalmedicine.8913-17. PMC: 5799066. PMID: 29021478 .
  14. ↑ Atzmony, L; Feuerman, H; Molad, Y; Didkovsky, Y; Hodak, E «Cutaneous Polyarteritis Nodosa Associated with Destructive Arthritis» (en anglès). Isr Med Assoc J, 2015 Set; 17 (9), pp: 587-588. ISSN: 1565-1088. PMID: 26625555 .
  15. ↑ Alsohime, F; AlHoshan, T; Almojel, F; Rezeni, RA; Temsah, MH «Hypertensive Crisis: The Other Side of Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Cureus, 2020 Gen 26; 12 (1), pp: e6775. DOI: 10.7759/cureus.6775. PMC: 6984167. PMID: 32015938 .
  16. ↑ Beirão, P; Teixeira, L; Pereira, P; Lopes Coelho, M «Wunderlich's syndrome as a manifestation of polyarteritis nodosa» (en anglès). BMJ Case Rep, 2017 Gen 30; 2017, pp: bcr2016218478. DOI: 10.1136/bcr-2016-218478. PMC: 5293953. PMID: 28137905 .
  17. ↑ Vaidya, GN; Khorasani-Zadeh, A; John, S «Polyarteritis nodosa presenting as profuse gastrointestinal bleeding» (en anglès). BMJ Case Rep, 2014 Feb 6; 2014, pp: bcr2013202925. DOI: 10.1136/bcr-2013-202925. PMC: 3918604. PMID: 24503664 .
  18. ↑ Hiraike, Y; Kodaira, M; Sano, M; Terazawa, Y; Yamagata, S; et al «Polyarteritis nodosa diagnosed by surgically resected intestinal necrosis following acute abdomen» (en anglès). World J Gastroenterol, 2013 Maig 14; 19 (18), pp: 2830-2834. DOI: 10.3748/wjg.v19.i18.2830. PMC: 3653159. PMID: 23687422 .
  19. ↑ Grinstein, P; Lopez Silva, M; Yirula, L; Bernardo, N «Polyarteritis nodosa with genital necrosis» (en anglès). Urol Case Rep, 2020 Maig 28; 33, pp: 101285. DOI: 10.1016/j.eucr.2020.101285. PMC: 7270192. PMID: 32518757 .
  20. ↑ Gómez-Luque, I; Alconchel, F; Ciria, R; Ayllón, MD; Luque, A; et al «Spontaneous liver rupture as first sign of polyarteritis nodosa» (en anglès). World J Hepatol, 2016 Nov 18; 8 (32), pp: 1414-1418. DOI: 10.4254/wjh.v8.i32.1414. PMC: 5114477. PMID: 27917267 .
  21. ↑ Iida, H; Hanaoka, H; Asari, Y; Ishimori, K; Kiyokawa, T; Takakuwa, Y; et al «Rhabdomyolysis in a Patient with Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Intern Med, 2018 Gen 1; 57 (1), pp: 101-106. DOI: 10.2169/internalmedicine.8913-17. PMC: 5799066. PMID: 29021478 .
  22. ↑ Senarathna, HM; Fonseka, CL; Perera, HAS; De Silva, PUT; Weerarathna, TP «Severe Disabling Myalgia as an Initial Presentation of Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Abr 7; 2019, pp: 4364289. DOI: 10.1155/2019/4364289. PMC: 6476074. PMID: 31093408 .
  23. ↑ Zahoor, S; Siddique, S; Mahboob, HM «An unusual presentation of polyarteritis nodosa: A case report» (en anglès). Reumatol Clin (Engl Ed), 2022 Feb; 18 (2), pp: 124-126. DOI: 10.1016/j.reumae.2020.08.010. ISSN: 2173-5743. PMID: 35153035 .
  24. ↑ Oomura, M; Yamawaki, T; Naritomi, H; Terai, T; Shigeno, K «Polyarteritis nodosa in association with subarachnoid hemorrhage» (en anglès). Intern Med, 2006; 45 (9), pp: 655-658. DOI: 10.2169/internalmedicine.45.1632. ISSN: 1349-7235. PMID: 16755099 .
  25. ↑ Kanai, R; Nakamura, M; Tomisato, K; Fukuhara, T; Kondo, A; Nakamura, S; Matsukawa, S; et al «Cholangitis as an initial manifestation of polyarteritis nodosa» (en anglès). Intern Med, 2014; 53 (20), pp: 2307-2312. DOI: 10.2169/internalmedicine.53.2508. ISSN: 1349-7235. PMID: 25318793 .
  26. ↑ James, J; Jose, J; Thulaseedharan, NK «Acute Necrotizing Vasculitic Neuropathy due to Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Oman Med J, 2018 Maig; 33 (3), pp: 253–255. DOI: 10.5001/omj.2018.46. PMC: 5971060. PMID: 29896335 .
  27. ↑ Dumar Riaño, A «Mononeuritis múltiple secundaria a poliarteritis nodosa, reporte de un caso -Treball per l'obtenció del títol d'especialista en Neurofisiologia clínica-» (en castellà). Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Bogotá, 2022; Des, págs: 21. DOI: 10.48713/10336_38056 .
  28. ↑ Kambayashi, Y; Iseri, K; Yamamoto, Y; Abe, M; Wada, Y; et al «Bilateral renal subcapsular hematoma caused by polyarteritis nodosa: a case report» (en anglès). CEN Case Rep, 2022 Nov; 11 (4), pp: 399-403. DOI: 10.1007/s13730-022-00691-5. PMC: 9626692. PMID: 35171449 .
  29. ↑ Watanabe, Y; Sakamoto, K; Matsukage, S; Ogimoto, A «Heart failure in a patient with polyarteritis nodosa» (en anglès). Eur Heart J Case Rep, 2020 Ag 21; 4 (5), pp: 1-2. DOI: 10.1093/ehjcr/ytaa210. PMC: 7780466. PMID: 33426449 .
  30. ↑ Vazquez-Romo, KA; Rodriguez-Hernandez, A; Paczka, JA; Nuño-Suarez, MA; et al «Optic Neuropathy Secondary to Polyarteritis Nodosa, Case Report, and Diagnostic Challenges» (en anglès). Front Neurol, 2017 Set 20; 8, pp: 490. DOI: 10.3389/fneur.2017.00490. PMC: 5611380. PMID: 28979236 .
  31. ↑ Rodrigo, D; Perera, R; de Silva, J «Classic polyarteritis nodosa associated with hepatitis C virus infection: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2012 Set 14; 6, pp: 305. DOI: 10.1186/1752-1947-6-305. PMC: 3459815. PMID: 22979958 .
  32. ↑ Kennedy, F; Kapelow, R; Kalyon, BD; Roth, NC; et al «A rare case of Polyarteritis Nodosa associated with autoimmune hepatitis: a case report» (en anglès). BMC Rheumatol, 2021 Maig 26; 5 (1), pp: 17. DOI: 10.1186/s41927-021-00188-1. PMC: 8152315. PMID: 34034829 .
  33. ↑ Gewirtz, AN; Gao, V; Parauda, SC; Robbins, MS «Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome» (en anglès). Curr Pain Headache Rep, 2021 Feb 25; 25 (3), pp: 19. DOI: 10.1007/s11916-020-00932-1. PMC: 7905767. PMID: 33630183 .
  34. ↑ Alp, A; Akdam, H; Akar, H; Koseoglu, K; Ozkul, A; et al «Polyarteritis nodosa complicated by posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report» (en anglès). Nefrologia, 2014 Nov 17; 34 (6), pp: 789-796. DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2014.Sep.12510. ISSN: 1989-2284. PMID: 25349926 .
  35. ↑ Matteoda, MA; Stefano, PC; Bocián, M; Katsicas, MM; et al «Cutaneous polyarteritis nodosa» (en anglès). An Bras Dermatol, 2015 Maig-Jun; 90 (3 Supl 1), pp: 188–190. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153856. PMC: 4540546. PMID: 26312712 .
  36. ↑ Llamas-Velasco, M; de Argila, D; Fraga, J; García-Diez, A «Cutaneous Polyarteritis Nodosa With Manifestations of Livedoid Vasculopathy» (en anglès). Actas Dermosifiliogr, 2011 Jul-Ag; 102 (6), pp: 477-479. DOI: 10.1016/j.ad.2010.10.020. ISSN: 1578-2190. PMID: 21477790 .
  37. ↑ Hernández-Cardona, MÁ; Ramos-Garibay, JA; Valdés-Morales, KL «Poliarteritis nodosa cutánea: presentación de dos casos y revisión de literatura» (en castellà). Rev Cent Dermatol Pascua, 2021; 30 (2), pp: 84-88. DOI: 10.35366/101178. ISSN: 1405-1710 .
  38. ↑ Mahmood-Rao, H; Gandhi, N; Ding, T «Gangrenous digital infarcts in a severe case of cutaneous polyarteritis nodosa» (en anglès). BMJ Case Rep, 2017 Jun 29; 2017, pp: bcr2017220300. DOI: 10.1136/bcr-2017-220300. PMC: 5535047. PMID: 28663247 .
  39. ↑ Quintana, G; Rodríguez, G; Restrepo, JF; Iglesias Gamarra, A «Poliarteritis nodosa cutánea atípica. Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea» (en castellà). Rev Colomb Reumatol, 2008 Oct-Des; 15 (4), pp: 320-325. ISSN: 2027-9000 .
  40. ↑ Olabi, B; Mason, JC; Farah, Z «Cutaneous Polyarteritis Nodosa Presenting Atypically with Severe Pharyngeal Ulceration» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Mar 25; 2019, pp: 2631948. DOI: 10.1155/2019/2631948. PMC: 6452561. PMID: 31019829 .
  41. ↑ Hiraiwa, T; Yamamoto, T «Poliarteritis nudosa cutánea en un paciente con colitis ulcerosa» (en castellà). Actas Dermosifiliogr, 2020 Nov; 111 (9), pp: 796-798. DOI: 10.1016/j.ad.2019.02.023. ISSN: 2173-5778. PMID: 32598867 .
  42. ↑ Furukawa, F «Cutaneous polyarteritis nodosa: an update» (en anglès). Ann Vasc Dis, 2012; 5 (3), pp: 282-288. DOI: 10.3400/avd.ra.12.00061. PMC: 3595843. PMID: 23555526 .
  43. ↑ García-Consuegra Molina, J; Merino Muñoz, R «Poliarteritis nodosa» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2005; 62 (4), pp: 267-270. ISSN: 1695-4033 .
  44. ↑ Kim, LH «Polyarteritis nodosa» (en anglès). Dermatol Online J, 2001 Feb;7 (1), pp: 17. ISSN: 1087-2108. PMID: 11328638 .
  45. ↑ Stone, JH «Polyarteritis nodosa» (en anglès). JAMA, 2002 Oct 2; 288 (13), pp: 1632-1639. DOI: 10.1001/jama.288.13.1632. ISSN: 1538-3598. PMID: 12350194 .
  46. ↑ Villa-Forte, A «Polyarteritis Nodosa (PAN)» (en anglès). MSD Manual (Professional Version). Merck Sharp & Dohme Corp, 2022; Set (rev), pàgs: 5 .
  47. ↑ Matsuo, S; Hayashi, K; Morimoto, E; Kato, A; et al «The Successful Treatment of Refractory Polyarteritis Nodosa Using Infliximab» (en anglès). Intern Med, 2017; 56 (11), pp: 1435-1438. DOI: 10.2169/internalmedicine.56.8235. PMC: 5498213. PMID: 28566612 .
  48. ↑ Boistault, M; Lopez Corbeto, M; Quartier, P; Berbel Arcobé, L; et al «A young girl with severe polyarteritis nodosa successfully treated with tocilizumab: a case report» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2021 Des 3; 19 (1), pp: 168. DOI: 10.1186/s12969-021-00654-7. PMC: 8641167. PMID: 34861842 .
  49. ↑ DrugBank «Tofacitinib» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2023 Jul 7; DB08895 (rev), pàgs: 9 .
  50. ↑ Roy, D; Sathyanarayana, VA; Nagaraju, B; Rao, VKR «Tofacitinib as monotherapy in cutaneous polyarteritis nodosa: a case series» (en anglès). Rheumatol Adv Pract, 2023 Jun 9; 7 (2), pp: rkad049. DOI: 10.1093/rap/rkad049. PMC: 10267297. PMID: 37325248 .

Bibliografia

Enllaços externs