In diesem Artikel werden wir verschiedene Aspekte im Zusammenhang mit Methylmalonyl-CoA untersuchen, einem Thema, das die Aufmerksamkeit von Menschen und Experten in verschiedenen Bereichen auf sich gezogen hat. Von seinen historischen Ursprüngen bis zu seiner heutigen Relevanz hat Methylmalonyl-CoA Debatten und Überlegungen zu seinen Auswirkungen auf Gesellschaft, Kultur und Alltag ausgelöst. Durch eine detaillierte Analyse werden wir die vielen Facetten von Methylmalonyl-CoA untersuchen und uns mit seiner Bedeutung, seinem Einfluss und möglichen Auswirkungen auf die Zukunft befassen. Darüber hinaus werden wir uns mit den verschiedenen Perspektiven und Positionen befassen, die rund um Methylmalonyl-CoA entstanden sind, um dem Leser einen umfassenden und bereichernden Einblick in dieses faszinierende Thema zu geben.
Strukturformel | |||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Allgemeines | |||||||||||||
Name | Methylmalonyl-CoA | ||||||||||||
Summenformel | C25H40N7O19P3S | ||||||||||||
Externe Identifikatoren/Datenbanken | |||||||||||||
| |||||||||||||
Eigenschaften | |||||||||||||
Molare Masse | 867,6 g·mol−1 | ||||||||||||
Sicherheitshinweise | |||||||||||||
| |||||||||||||
Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen. |
Methylmalonyl-Coenzym A, kurz Methylmalonyl-CoA, ist eine organische chemische Verbindung. Sie ist ein Thioester – aus Coenzym A und Methylmalonsäure – sowie eine Carbonsäure. In der Biochemie wird auch das Anion der Carbonsäure als Methylmalonyl-CoA bezeichnet. Der Thioester tritt als Zwischenprodukt beim Abbau von Fettsäuren mit ungerader Anzahl von Kohlenstoff-Atomen sowie einiger Aminosäuren auf. Das beim Abbau von Methylmalonyl-CoA gebildete Produkt Succinyl-CoA entsteht im Metabolismus auch im Citratzyklus; die Reaktion mit Guanosindiphosphat (GDP) und freiem Phosphat wird von der Succinyl-CoA-Synthetase katalysiert und liefert das zum ATP analoge energiereiche Guanosintriphosphat (GTP).
Methylmalonyl-CoA entsteht im Körper bei der Umwandlung von Propionyl-CoA, das aus Fettsäuren mit ungerader Anzahl von C-Atomen entsteht, in Succinyl-CoA, das im Citratzyklus weiterreagiert. Die Bildungsreaktion aus Propionyl-CoA wird durch die Propionyl-CoA-Carboxylase in einer Biotin-abhängigen Carboxylierung katalysiert. Es entsteht zunächst das D-Enantiomer. Die Methylmalonyl-CoA-Racemase katalysiert die Isomerisierung von D-Methylmalonyl-CoA zu L-Methylmalonyl-CoA. Dieses Zwischenprodukt wird durch die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase zum Succinyl-CoA umgesetzt. Die Reaktion benötigt Vitamin-B12 als Kofaktor.
Beim Abbau einiger Aminosäuren wie Isoleucin, Valin, Methionin und Threonin entsteht ebenfalls Propionyl-CoA, das über den identischen Abbauweg wie bei Fettsäuren über Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA umgesetzt wird.
Des Weiteren kann Propionyl-CoA auch aus Propionsäure gebildet werden, welche Bakterien im Darm produzieren.
Mangel an L-Methylmalonyl-CoA-Mutase oder ausgeprägter Vitamin-B12-Mangel können zur Methylmalonazidurie führen, die über eine Akkumulation von Methylmalonyl-CoA zu toxischen Effekten führt. Unbehandelt kann die Erkrankung innerhalb kürzester Zeit zu schweren Schädigungen des Gehirns oder zum Tode führen.
Bei der Stoffwechselkrankheit kombinierte Malon- und Methylmalonazidurie (CMAMMA) aufgrund von ACSF3 ist die Methylmalonyl-CoA-Synthetase reduziert, welche toxische Methylmalonsäure in Methylmalonyl-CoA umwandelt und sie damit dem Krebs-Zyklus zuführt. Die Folge ist eine Akkumulation von Methylmalonsäure.